گزارش نخستین مورد کندرودیستروفی میوتونیبیمارستان لقمان حکیم

Authors

دکتر احمد بهواد

a behvad department of pediatric disease, loghman hakim hospitalاستاد، گروه اطفال، مرکز آموزشی- درمانی لقمان حکیم، دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی دکتر مرتضی لسانی

m lesani department of pediatric disease, loghman hakim hospitalدانشیار، گروه اطفال، مرکز آموزشی- درمانی لقمان حکیم، دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی دکتر حمید گلکاری

h golkari department of pediatric disease, loghman hakim hospitalاستادیار، گروه اطفال، مرکز آموزشی- درمانی لقمان حکیم، دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی دکتر آذر فلاح

a fallah department of pediatric disease, loghman hakim hospitalاستادیار، گروه اطفال، مرکز آموزشی- درمانی لقمان حکیم، دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی

abstract

این سندرم که شناخت آن از توصیفش آسانتر می باشد، نوعی بیماری مادرزادی است که به وسیله میوتونی بهمراه کندرودیستروفی و دیسپلازی اپی فیزی مشخص می شود. مبتلایان قد و گردنی کوتاه و وپکتوس کاریناتوم نشان می دهند. تغییر شکل صورت بسیار چشمگیر بوده، همراه با کوچک شدن فک تحتانی، تنگ شدن فاصله بین دو پلک، پایین قرار گرفتن گوشها، ناهنجاریهای دندانی و مژه های دو ردیفه است. عضلات تا حدودی سفت شده اند. انقباضهای مفصلی به ویژه در آرنج دیده می شود. انقباض شبیه میوتونی صورت، به شکل فرورفتگی گونه ها و بلفارواسپاسم دیده می شود. لبها به طرف عقب جمع شده اند. راه رفتن بیماران تاحدودی سخت و دشوار است. در الکترومیوگرافی ویژگیهایی دیده می شود که آنرا از میوتونی مادرزادی متمایز می سازد. اختلالات سیستم ایمنی به اثبات نرسیده و علت بیماری روشن نیست. تدابیر دارویی بهبود چندانی در وضع بیماران ایجاد نمی کنند.

Upgrade to premium to download articles

Sign up to access the full text

Already have an account?login

similar resources

گزارش چهار مورد موکورمایکوز رینوسربرال در بیمارستان لقمان حکیم در سال 1388

موکورمایکوز رینوسربرال یک عفونت قارچی فرصت طلب، به سرعت پیشرونده و اغلب کشنده می باشد که در افراد با نقص متابولیک یا ایمونولوژیک بروز می کند. ما در این گزارش 4 بیمار موکورماکوز رینوسربرال را معرفی می کنیم که 2 مورد آنها علی رغم اقدامات جراحی و درمان آنتی فونگال فوت نموده اند. موکورمایکوز رینوسربرال باید در هر بیمار دیابتیک که با سینوزیت نکروزان ونقایص عصبی حاد مراجعه می نماید مد نظر باشد.تشخیص ...

full text

گزارش چهار مورد موکورمایکوز رینوسربرال در بیمارستان لقمان حکیم در سال ۱۳۸۸

موکورمایکوز رینوسربرال یک عفونت قارچی فرصت طلب، به سرعت پیشرونده و اغلب کشنده می باشد که در افراد با نقص متابولیک یا ایمونولوژیک بروز می کند. ما در این گزارش 4 بیمار موکورماکوز رینوسربرال را معرفی می کنیم که 2 مورد آنها علی رغم اقدامات جراحی و درمان آنتی فونگال فوت نموده اند. موکورمایکوز رینوسربرال باید در هر بیمار دیابتیک که با سینوزیت نکروزان ونقایص عصبی حاد مراجعه می نماید مد نظر باشد.تشخیص ...

full text

My Resources

Save resource for easier access later


Journal title:
پژوهش در پزشکی

جلد ۲۵، شماره ۳، صفحات ۱۹۵-۱۹۸

Hosted on Doprax cloud platform doprax.com

copyright © 2015-2023